Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Incidencia

El carcinoma de nasofaringe surge en el revestimiento de la cavidad nasal y la faringe; representa alrededor de la tercera parte de todos los cánceres de las vías respiratorias superiores en los niños.[1,2] El carcinoma de nasofaringe es muy infrecuente en niños menores de 10 años, pero su incidencia aumenta a 0,8 casos por millón por año en niños de 10 a 14 años, y a 1,3 casos por millón por año en adolescentes de 15 a 19 años.[3,4,5]

La incidencia del carcinoma de nasofaringe se caracteriza por variaciones raciales y geográficas, con una distribución endémica en grupos étnicos bien definidos, como los habitantes de algunas áreas de África del Norte y la región del Mediterráneo; en particular, de Asia Sudoriental. En los Estados Unidos, la incidencia del carcinoma de nasofaringe es más alta en los niños negros y en los adolescentes menores de 20 años.[4]

Referencias:

  1. Ayan I, Kaytan E, Ayan N: Childhood nasopharyngeal carcinoma: from biology to treatment. Lancet Oncol 4 (1): 13-21, 2003.
  2. Yan Z, Xia L, Huang Y, et al.: Nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents in an endemic area: a report of 185 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 77 (9): 1454-60, 2013.
  3. Horner MJ, Ries LA, Krapcho M, et al.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2006. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2009. Also available online. Last accessed September 28, 2017.
  4. Sultan I, Casanova M, Ferrari A, et al.: Differential features of nasopharyngeal carcinoma in children and adults: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 55 (2): 279-84, 2010.
  5. Richards MK, Dahl JP, Gow K, et al.: Factors Associated With Mortality in Pediatric vs Adult Nasopharyngeal Carcinoma. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 142 (3): 217-22, 2016.

Factores de riesgo

El carcinoma de nasofaringe tiene una relación estrecha con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). Además de que se hallan pruebas serológicas de infección en más de 98 % de los pacientes, también se encuentra ADN del VEB como un episoma monoclonal en las células del carcinoma de nasofaringe; por otra parte, las células tumorales pueden expresar antígenos del VEB en su superficie.[1] Las concentraciones de ADN del VEB en la circulación y la documentación serológica de la infección por este virus quizás ayuden a establecer el diagnóstico.[2] Hay subtipos específicos del HLA, como el haplotipo HLA A2Bsin2, que se relacionan con un riesgo más alto de carcinoma de nasofaringe.[3]

Referencias:

  1. Dawson CW, Port RJ, Young LS: The role of the EBV-encoded latent membrane proteins LMP1 and LMP2 in the pathogenesis of nasopharyngeal carcinoma (NPC). Semin Cancer Biol 22 (2): 144-53, 2012.
  2. Lo YM, Chan LY, Lo KW, et al.: Quantitative analysis of cell-free Epstein-Barr virus DNA in plasma of patients with nasopharyngeal carcinoma. Cancer Res 59 (6): 1188-91, 1999.
  3. Ayan I, Kaytan E, Ayan N: Childhood nasopharyngeal carcinoma: from biology to treatment. Lancet Oncol 4 (1): 13-21, 2003.

Características histológicas

La Organización Mundial de la Salud (OMS) reconoce tres subtipos histológicos de carcinoma de nasofaringe:

  • El tipo I es el carcinoma de células escamosas queratinizante.
  • El tipo II es el carcinoma de células escamosas no queratinizante. El tipo II se subdivide en tipo IIa y IIb de acuerdo con la presencia de infiltración linfoide.
  • El tipo III es el carcinoma indiferenciado. El tipo III se subdivide en tipo IIIa y IIIb de acuerdo con la presencia de infiltración linfoide.

Es más probable que los niños con carcinoma de nasofaringe presenten enfermedad de tipo II o III de la clasificación de la OMS.[1]

Referencias:

  1. Sultan I, Casanova M, Ferrari A, et al.: Differential features of nasopharyngeal carcinoma in children and adults: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 55 (2): 279-84, 2010.

Cuadro clínico inicial

Los signos y síntomas del carcinoma de nasofaringe son los siguientes:[1,2]

  • Linfadenopatía cervical.
  • Epistaxis.
  • Congestión y obstrucción nasales.
  • Cefalea.
  • Otalgia.
  • Otitis media.

Debido al abundante drenaje linfático de la nasofaringe, la linfadenopatía cervical bilateral con frecuencia es el primer signo de enfermedad. El tumor se disemina localmente a las áreas adyacentes de la orofaringe y es posible que invada la base del cráneo, dando lugar a parálisis de nervios craneales o dificultad para mover la mandíbula (trismo).

Los sitios de metástasis a distancia incluyen los huesos, los pulmones y el hígado.

Referencias:

  1. Yan Z, Xia L, Huang Y, et al.: Nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents in an endemic area: a report of 185 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 77 (9): 1454-60, 2013.
  2. Hu S, Xu X, Xu J, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 60 (7): 1122-7, 2013.

Evaluación diagnóstica y estadificación

Las pruebas diagnósticas determinarán el grado de extensión del tumor primario y la presencia de metástasis. Para determinar el grado de extensión del tumor primario, un especialista en otorrinolaringología puede observar la nasofaringe mediante una endoscopia nasal y también se usan imágenes por resonancia magnética de la cabeza y el cuello.

Es posible establecer el diagnóstico con una biopsia del tumor primario o de las adenopatías del cuello. Los carcinomas de nasofaringe se deben diferenciar de todos los tipos de cáncer que se manifiestan con adenopatías y de otros tipos de cáncer del área de la cabeza y el cuello. En consecuencia, se deben considerar enfermedades como el cáncer de tiroides, el rabdomiosarcoma, el linfoma no Hodgkin, incluso el linfoma de Burkitt, así como el linfoma de Hodgkin; y afecciones benignas como el angiofibroma nasal (que suele producir epistaxis en varones adolescentes), la linfadenitis infecciosa y la enfermedad de Rosai-Dorfman.

También se deben evaluar el tórax y el abdomen mediante tomografía computarizada (TC) y gammagrafía ósea para determinar si hay enfermedad metastásica. Es posible que la tomografía con emisión de positrones (TEP) con flúor F 18-fludesoxiglucosa combinada con TC sea útil para evaluar la probabilidad de lesiones metastásicas.[1]

Referencias:

  1. Cheuk DK, Sabin ND, Hossain M, et al.: PET/CT for staging and follow-up of pediatric nasopharyngeal carcinoma. Eur J Nucl Med Mol Imaging 39 (7): 1097-106, 2012.

Información sobre los estadios del carcinoma de nasofaringe infantil

La estadificación del tumor se realiza con el sistema de clasificación tumor-ganglio-metástasis (TNM) del American Joint Committee on Cancer (AJCC, 8th edition).[1,2]

Más de 90 % de los niños y adolescentes con carcinoma de nasofaringe presentan al inicio una enfermedad avanzada (estadios III/IV o T3/T4).[3,4,5] La enfermedad metastásica (estadio IVC) en el momento del diagnóstico es poco común. En un análisis retrospectivo de datos del programa Surveillance Epidemiology and End Results (SEER), se informó que los pacientes menores de 20 años tenían una incidencia más alta de enfermedad en estadio avanzado que los pacientes mayores.[6]

Referencias:

  1. Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017.
  2. Lee AWM, Lydiatt WM, Colevas AD, et al.: Nasopharynx. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp 103-11.
  3. Casanova M, Ferrari A, Gandola L, et al.: Undifferentiated nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: comparison between staging systems. Ann Oncol 12 (8): 1157-62, 2001.
  4. Cheuk DK, Billups CA, Martin MG, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of childhood nasopharyngeal carcinoma. Cancer 117 (1): 197-206, 2011.
  5. Casanova M, Bisogno G, Gandola L, et al.: A prospective protocol for nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: the Italian Rare Tumors in Pediatric Age (TREP) project. Cancer 118 (10): 2718-25, 2012.
  6. Sultan I, Casanova M, Ferrari A, et al.: Differential features of nasopharyngeal carcinoma in children and adults: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 55 (2): 279-84, 2010.

Pronóstico

La supervivencia general (SG) de los niños y adolescentes con carcinoma de nasofaringe mejoró durante los últimos 40 años; las tasas de supervivencia a 5 años son superiores a 80 % con el tratamiento multimodal de vanguardia.[1,2,3,4,5,6,7,8] Luego de controlar por estadio, los niños con carcinoma de nasofaringe tienen desenlaces significativamente mejores que los adultos.[1,7] Sin embargo, el uso intensivo de quimioterapia y radioterapia produce importantes morbilidades agudas y a largo plazo, incluso neoplasias subsiguientes.[1,2,3,6]

Referencias:

  1. Sultan I, Casanova M, Ferrari A, et al.: Differential features of nasopharyngeal carcinoma in children and adults: a SEER study. Pediatr Blood Cancer 55 (2): 279-84, 2010.
  2. Cheuk DK, Billups CA, Martin MG, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of childhood nasopharyngeal carcinoma. Cancer 117 (1): 197-206, 2011.
  3. Casanova M, Bisogno G, Gandola L, et al.: A prospective protocol for nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: the Italian Rare Tumors in Pediatric Age (TREP) project. Cancer 118 (10): 2718-25, 2012.
  4. Buehrlen M, Zwaan CM, Granzen B, et al.: Multimodal treatment, including interferon beta, of nasopharyngeal carcinoma in children and young adults: preliminary results from the prospective, multicenter study NPC-2003-GPOH/DCOG. Cancer 118 (19): 4892-900, 2012.
  5. Hu S, Xu X, Xu J, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 60 (7): 1122-7, 2013.
  6. Sahai P, Mohanti BK, Sharma A, et al.: Clinical outcome and morbidity in pediatric patients with nasopharyngeal cancer treated with chemoradiotherapy. Pediatr Blood Cancer 64 (2): 259-266, 2017.
  7. Richards MK, Dahl JP, Gow K, et al.: Factors Associated With Mortality in Pediatric vs Adult Nasopharyngeal Carcinoma. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 142 (3): 217-22, 2016.
  8. Gioacchini FM, Tulli M, Kaleci S, et al.: Prognostic aspects in the treatment of juvenile nasopharyngeal carcinoma: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol 274 (3): 1205-1214, 2017.

Tratamiento del carcinoma de nasofaringe infantil

El tratamiento del carcinoma de nasofaringe es multimodal e incluye los siguientes procedimientos:

  1. Terapia de modalidad combinada con quimioterapia y radiación: las dosis altas de radioterapia sola cumplen con una función en el tratamiento del carcinoma de nasofaringe; sin embargo, tanto en los estudios de niños como de adultos se observó que la terapia de modalidad combinada con quimioterapia y radiación es la forma más eficaz de tratar un carcinoma de nasofaringe.[1]; [2,3,4,5,6,7,8][Grado de comprobación: 2A]
    1. En ensayos clínicos aleatorizados se investigó la función de la quimioterapia para tratar el carcinoma de nasofaringe en adultos. El uso de quimiorradioterapia simultánea se relacionó con un beneficio significativo de supervivencia, incluso mejor control de la enfermedad locorregional y reducción de las metástasis a distancia.[7,9] El uso de quimioterapia neoadyuvante también condujo a mejores tasas de control local y a distancia; sin embargo, la quimioterapia administrada después de la radiación no parece ofrecer ningún beneficio.[9]
    2. En cuatro estudios de niños, se usó quimioterapia antes de la radiación con diferentes combinaciones de metotrexato, cisplatino, 5-fluorouracilo (5-FU) y leucovorina, con interferón β recombinante o sin este.[3,4,10,11][Grado de comprobación: 2A]
      • En los cuatro estudios, se notificaron tasas de respuesta de más de 90 % y desenlaces excelentes.
      • La quimioterapia neoadyuvante con cisplatino y 5-FU (con leucovorina o sin esta), seguida de quimiorradiación con cisplatino en monoterapia produjo tasas de supervivencia general (SG) a 5 años uniformemente superiores a 80 %.[3,4]
      • En un análisis preliminar del estudio NPC-2003-GPOH, que incluyó 6 meses de terapia de mantenimiento con interferón-β, se notificó un cálculo de SG a 30 meses de 97,1 %.[4]
    3. Si bien el carcinoma de nasofaringe es una neoplasia muy quimiosensible, se necesitan dosis altas de radiación dirigida a la nasofaringe y el cuello (casi 60 Gy) para lograr un control locorregional óptimo.[2,3,4,12] La combinación de quimioterapia con cisplatino y dosis altas de radioterapia dirigidas a la nasofaringe y el cuello se relacionan con una probabilidad alta de hipoacusia, hipotiroidismo y panhipopituitarismo, trismo, xerostomía, problemas dentales, y sinusitis u otitis crónicas.[2,3,12]; [13][Grado de comprobación: 3iiiA]
    4. En un ensayo aleatorizado prospectivo, se comparó cisplatino y 5-FU con la combinación de cisplatino, 5-FU y docetaxel para el tratamiento del carcinoma de nasofaringe en niños y adolescentes.[14][Grado de comprobación: 1iiA] La adición de docetaxel no se vinculó con mejora del desenlace.
    5. Otras combinaciones de fármacos que se han usado en niños con carcinoma de nasofaringe son bleomicina con epirrubicina y cisplatino, y cisplatino con metotrexato y bleomicina.[15]
    6. Otros abordajes evaluados para el tratamiento de los carcinomas de nasofaringe en niños son los siguientes:
      • Incorporación de dosis altas de braquiterapia al abordaje de quimiorradioterapia.[16,17]
      • A partir de datos de estudios con adultos, se incorporaron taxanos al tratamiento del carcinoma de nasofaringe en niños; en los estudios, se observaron tasas adecuadas de respuesta objetiva y desenlaces favorables con el uso de docetaxel combinado con cisplatino.[18][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
  2. Cirugía: la cirugía tiene una función limitada en el tratamiento del carcinoma de nasofaringe porque habitualmente se considera que la enfermedad es irresecable debido a la extensa diseminación local.

El uso de linfocitos T citotóxicos específicos para el VEB mostró ser un abordaje muy prometedor, con toxicidad mínima y pruebas de actividad antitumoral importante en pacientes con carcinoma de nasofaringe recidivante o resistente al tratamiento.[19]

(Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe en adultos).

Referencias:

  1. Gioacchini FM, Tulli M, Kaleci S, et al.: Prognostic aspects in the treatment of juvenile nasopharyngeal carcinoma: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol 274 (3): 1205-1214, 2017.
  2. Cheuk DK, Billups CA, Martin MG, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of childhood nasopharyngeal carcinoma. Cancer 117 (1): 197-206, 2011.
  3. Casanova M, Bisogno G, Gandola L, et al.: A prospective protocol for nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: the Italian Rare Tumors in Pediatric Age (TREP) project. Cancer 118 (10): 2718-25, 2012.
  4. Buehrlen M, Zwaan CM, Granzen B, et al.: Multimodal treatment, including interferon beta, of nasopharyngeal carcinoma in children and young adults: preliminary results from the prospective, multicenter study NPC-2003-GPOH/DCOG. Cancer 118 (19): 4892-900, 2012.
  5. Al-Sarraf M, LeBlanc M, Giri PG, et al.: Chemoradiotherapy versus radiotherapy in patients with advanced nasopharyngeal cancer: phase III randomized Intergroup study 0099. J Clin Oncol 16 (4): 1310-7, 1998.
  6. Wolden SL, Steinherz PG, Kraus DH, et al.: Improved long-term survival with combined modality therapy for pediatric nasopharynx cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (4): 859-64, 2000.
  7. Langendijk JA, Leemans ChR, Buter J, et al.: The additional value of chemotherapy to radiotherapy in locally advanced nasopharyngeal carcinoma: a meta-analysis of the published literature. J Clin Oncol 22 (22): 4604-12, 2004.
  8. Venkitaraman R, Ramanan SG, Sagar TG: Nasopharyngeal cancer of childhood and adolescence: a single institution experience. Pediatr Hematol Oncol 24 (7): 493-502, 2007 Oct-Nov.
  9. Yan M, Kumachev A, Siu LL, et al.: Chemoradiotherapy regimens for locoregionally advanced nasopharyngeal carcinoma: A Bayesian network meta-analysis. Eur J Cancer 51 (12): 1570-9, 2015.
  10. Mertens R, Granzen B, Lassay L, et al.: Treatment of nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents: definitive results of a multicenter study (NPC-91-GPOH). Cancer 104 (5): 1083-9, 2005.
  11. Rodriguez-Galindo C, Wofford M, Castleberry RP, et al.: Preradiation chemotherapy with methotrexate, cisplatin, 5-fluorouracil, and leucovorin for pediatric nasopharyngeal carcinoma. Cancer 103 (4): 850-7, 2005.
  12. Sahai P, Mohanti BK, Sharma A, et al.: Clinical outcome and morbidity in pediatric patients with nasopharyngeal cancer treated with chemoradiotherapy. Pediatr Blood Cancer 64 (2): 259-266, 2017.
  13. Hu S, Xu X, Xu J, et al.: Prognostic factors and long-term outcomes of nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 60 (7): 1122-7, 2013.
  14. Casanova M, Özyar E, Patte C, et al.: International randomized phase 2 study on the addition of docetaxel to the combination of cisplatin and 5-fluorouracil in the induction treatment for nasopharyngeal carcinoma in children and adolescents. Cancer Chemother Pharmacol 77 (2): 289-98, 2016.
  15. Ayan I, Kaytan E, Ayan N: Childhood nasopharyngeal carcinoma: from biology to treatment. Lancet Oncol 4 (1): 13-21, 2003.
  16. Nakamura RA, Novaes PE, Antoneli CB, et al.: High-dose-rate brachytherapy as part of a multidisciplinary treatment of nasopharyngeal lymphoepithelioma in childhood. Cancer 104 (3): 525-31, 2005.
  17. Louis CU, Paulino AC, Gottschalk S, et al.: A single institution experience with pediatric nasopharyngeal carcinoma: high incidence of toxicity associated with platinum-based chemotherapy plus IMRT. J Pediatr Hematol Oncol 29 (7): 500-5, 2007.
  18. Varan A, Ozyar E, Corapçioğlu F, et al.: Pediatric and young adult nasopharyngeal carcinoma patients treated with preradiation Cisplatin and docetaxel chemotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 73 (4): 1116-20, 2009.
  19. Straathof KC, Bollard CM, Popat U, et al.: Treatment of nasopharyngeal carcinoma with Epstein-Barr virus--specific T lymphocytes. Blood 105 (5): 1898-904, 2005.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el carcinoma de nasofaringe infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se mencionan ejemplos de ensayos clínicos nacionales o institucionales en curso:

  • H-25145 (NCT00953420) (Carboplatin, Docetaxel, and Laboratory-Treated T Cells in Treating Patients With Refractory or Relapsed Epstein-Barr Virus [EBV]-Positive Nasopharyngeal Cancer): el objetivo de este ensayo es determinar la tasa de respuesta general en pacientes de carcinoma de nasofaringe relacionado con el VEB en estadio avanzado con recaída o resistente al tratamiento, después del tratamiento con docetaxel y carboplatino, seguido de inmunoterapia con linfocitos T citotóxicos específicos contra el VEB. Son aptos para participar en este ensayo los pacientes de 10 años o más.
  • APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI-Children's Oncology Group Pediatric Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados mediante ensayo de secuenciación dirigida de última generación para más de 3000 mutaciones en más de 160 genes presentes en tumores sólidos resistentes al tratamiento o recidivantes. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

    El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento en el Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información en inglés, consultar el enlace APEC1621 (NCT03155620) en el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general de cáncer infantil.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este abordaje de equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de la atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados de apoyo y la rehabilitación que les permitan alcanzar una supervivencia y calidad de vida óptimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos o hematólogos pediatras.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Especialista en vida infantil.
  • Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. En general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento actual aceptado como estándar. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad poco común con menos de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Disease Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una "enfermedad rara" o poco común como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas; de este modo y, por definición, todos los cánceres infantiles se considerarán enfermedades raras. Tal como se indica a continuación, la designación de un tumor infantil raro o poco común no es uniforme entre los grupos internacionales:

  • En el proyecto cooperativo Tumori Rari in Pediatric Age (TREP), se define un tumor infantil poco común como el que tiene una incidencia de menos de dos casos por millón de personas por año y que no se incluye en otros ensayos clínicos.[5]
  • El Children's Oncology Group optó por definir los cánceres infantiles poco comunes según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, el melanoma y los cánceres de piel no melanomas, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de la corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[6] Estos cánceres representan casi 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[7] La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que los otros tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres poco comunes es un reto por la incidencia baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres poco comunes en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

Es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes confiables para adultos con cáncer; por ejemplo, el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe en adultos.

Referencias:

  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
  5. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.
  6. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.
  7. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed November 30, 2017.

Modificaciones a este sumario (02 / 28 / 2018)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

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Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Karen J. Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • R Beverly Raney, MD (Consultant)
  • Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-nasofaringe-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

Última revisión: 2018-02-28