Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.

Incidencia

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor de células redondas y pequeñas que surge del neuroepitelio nasal y es diferente de los tumores neuroectodérmicos primitivos.[1,2,3,4] En los niños, el estesioneuroblastoma es una neoplasia maligna muy infrecuente; se calcula que su incidencia anual es de 0,1 casos por 100 000 niños menores de 15 años.[5]

A pesar de su escasa frecuencia, el estesioneuroblastoma es el cáncer más común de la cavidad nasal en pacientes pediátricos y representó 28 % de los casos en un estudio del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER).[6] En una serie con 511 pacientes de la base de datos SEER, hubo un leve predominio masculino; la media de edad en el momento de la presentación inicial fue de 53 años y solo 8 % de los pacientes eran menores de 25 años.[7] La mayoría de los pacientes eran blancos (81 %) y los sitios tumorales más comunes fueron la cavidad nasal (72 %) y el seno etmoidal (13 %).[7]

Referencias:

  1. Kumar M, Fallon RJ, Hill JS, et al.: Esthesioneuroblastoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 24 (6): 482-7, 2002 Aug-Sep.
  2. Theilgaard SA, Buchwald C, Ingeholm P, et al.: Esthesioneuroblastoma: a Danish demographic study of 40 patients registered between 1978 and 2000. Acta Otolaryngol 123 (3): 433-9, 2003.
  3. Dias FL, Sa GM, Lima RA, et al.: Patterns of failure and outcome in esthesioneuroblastoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 129 (11): 1186-92, 2003.
  4. Nakao K, Watanabe K, Fujishiro Y, et al.: Olfactory neuroblastoma: long-term clinical outcome at a single institute between 1979 and 2003. Acta Otolaryngol Suppl (559): 113-7, 2007.
  5. Bisogno G, Soloni P, Conte M, et al.: Esthesioneuroblastoma in pediatric and adolescent age. A report from the TREP project in cooperation with the Italian Neuroblastoma and Soft Tissue Sarcoma Committees. BMC Cancer 12: 117, 2012.
  6. Benoit MM, Bhattacharyya N, Faquin W, et al.: Cancer of the nasal cavity in the pediatric population. Pediatrics 121 (1): e141-5, 2008.
  7. Soler ZM, Smith TL: Endoscopic versus open craniofacial resection of esthesioneuroblastoma: what is the evidence? Laryngoscope 122 (2): 244-5, 2012.

Cuadro clínico inicial

En la mayoría de los niños las primeras manifestaciones ocurren durante la segunda década de vida con síntomas como los siguientes:

  • Obstrucción nasal.
  • Epistaxis.
  • Hiposmia.
  • Exoftalmia.
  • Masa nasofaríngea, que se puede extender a nivel local hacia las órbitas, los senos paranasales o el lóbulo frontal.

Factores pronósticos

En la revisión de una serie de casos múltiples de pacientes en su mayoría adultos, se indica que es posible que los siguientes factores se correlacionen con un pronóstico adverso:[1,2,3]

  • Grado histopatológico más alto.
  • Márgenes quirúrgicos afectados.
  • Metástasis en los ganglios linfáticos cervicales.

Referencias:

  1. Dulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC: Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol 2 (11): 683-90, 2001.
  2. Patel SG, Singh B, Stambuk HE, et al.: Craniofacial surgery for esthesioneuroblastoma: report of an international collaborative study. J Neurol Surg B Skull Base 73 (3): 208-20, 2012.
  3. Herr MW, Sethi RK, Meier JC, et al.: Esthesioneuroblastoma: an update on the massachusetts eye and ear infirmary and massachusetts general hospital experience with craniofacial resection, proton beam radiation, and chemotherapy. J Neurol Surg B Skull Base 75 (1): 58-64, 2014.

Información sobre los estadios del estesioneuroblastoma infantil

Los tumores se estadifican según el sistema de Kadish (consultar el Cuadro 1). En correlación con el estadio de Kadish, la supervivencia oscila entre 90 % (estadio A) y menos de 40 % (estadio D). La mayoría de los pacientes presentan la enfermedad en estadio localmente avanzado (estadio B y C de Kadish) y casi un tercio de los pacientes tienen tumores en sitios distantes (estadio D de Kadish).[1,2] En informes recientes se indica que la tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (TEP-TC) quizás ayude a estadificar la enfermedad.[3]

Cuadro 1. Sistema de estadificación de Kadish
Estadio Descripción
A Tumor confinado en la cavidad nasal.
B Tumor extendido a los senos paranasales.
C Tumor extendido a los senos paranasales y más allá.
D Presencia de metástasis tumorales.

Referencias:

  1. Bisogno G, Soloni P, Conte M, et al.: Esthesioneuroblastoma in pediatric and adolescent age. A report from the TREP project in cooperation with the Italian Neuroblastoma and Soft Tissue Sarcoma Committees. BMC Cancer 12: 117, 2012.
  2. Benoit MM, Bhattacharyya N, Faquin W, et al.: Cancer of the nasal cavity in the pediatric population. Pediatrics 121 (1): e141-5, 2008.
  3. Broski SM, Hunt CH, Johnson GB, et al.: The added value of 18F-FDG PET/CT for evaluation of patients with esthesioneuroblastoma. J Nucl Med 53 (8): 1200-6, 2012.

Tratamiento y desenlace del estesioneuroblastoma infantil

El uso de terapia multimodal optimiza las probabilidades de supervivencia: se espera que más de 70 % de los niños sobrevivan 5 años o más después del diagnóstico inicial.[1,2,3] En una revisión multinstitucional con 24 pacientes menores de 21 años en el momento del diagnóstico, se encontró una supervivencia sin enfermedad a 5 años y una supervivencia general de 73 a 74 %.[4][Grado de comprobación: 3iiiA]

Las opciones de tratamiento según el estadio de Kadish son las siguientes:[5]

  1. Estadio A de Kadish: cirugía sola con márgenes limpios. La radioterapia adyuvante se indica para pacientes con márgenes estrechos afectados o con enfermedad residual.
  2. Estadio B de Kadish: cirugía seguida de radioterapia adyuvante. La función de la quimioterapia adyuvante es controvertida.
  3. Estadio C de Kadish: abordaje neoadyuvante con quimioterapia, radioterapia o quimiorradioterapia simultánea, seguido de cirugía.
  4. Estadio D de Kadish: quimioterapia sistémica y radioterapia paliativa dirigida a sitios locales y metastásicos. Los cuidados paliativos se incorporan en el plan de tratamiento para mejorar la calidad de vida.

Los pilares del tratamiento son la cirugía y la radiación.[6] Las técnicas más nuevas, como la cirugía endoscópica de senos paranasales, quizá produzcan desenlaces en el corto plazo que son similares a los que se obtienen con la resección craneofacial abierta.[7]; [8][Grado de comprobación: 3iiiDii] Es posible que otras técnicas, como la radiocirugía estereotáctica y la terapia con haz de protón (radioterapia con partículas cargadas), también cumplan una función en el tratamiento de este tumor.[3,9]

Se observan metástasis ganglionares en casi 5 % de los pacientes. La disección rutinaria del cuello y la exploración ganglionar no están indicadas si no hay manifestaciones clínicas o radiológicas de enfermedad.[10] El tratamiento de las metástasis en los ganglios linfáticos cervicales se consideró en un artículo de revisión.[10]

En los informes se indican resultados prometedores del uso creciente de la resección, y la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante para pacientes con enfermedad en estadio avanzado.[2,4,11,12,13]; [14][Grado de comprobación: 3iii] Se han utilizado regímenes de quimioterapia eficaces que incluyen cisplatino y etopósido, con ifosfamida o sin esta;[5,15] vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida con doxorrubicina o sin esta; ifosfamida/etopósido; cisplatino con etopósido o doxorrubicina;[2] vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida,[16] así como irinotecán con docetaxel.[17][Grado de comprobación: 3iiA]

Referencias:

  1. Bisogno G, Soloni P, Conte M, et al.: Esthesioneuroblastoma in pediatric and adolescent age. A report from the TREP project in cooperation with the Italian Neuroblastoma and Soft Tissue Sarcoma Committees. BMC Cancer 12: 117, 2012.
  2. Eich HT, Müller RP, Micke O, et al.: Esthesioneuroblastoma in childhood and adolescence. Better prognosis with multimodal treatment? Strahlenther Onkol 181 (6): 378-84, 2005.
  3. Lucas JT Jr, Ladra MM, MacDonald SM, et al.: Proton therapy for pediatric and adolescent esthesioneuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 62 (9): 1523-8, 2015.
  4. Venkatramani R, Pan H, Furman WL, et al.: Multimodality Treatment of Pediatric Esthesioneuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 63 (3): 465-70, 2016.
  5. Kumar R: Esthesioneuroblastoma: Multimodal management and review of literature. World J Clin Cases 3 (9): 774-8, 2015.
  6. Ozsahin M, Gruber G, Olszyk O, et al.: Outcome and prognostic factors in olfactory neuroblastoma: a rare cancer network study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 78 (4): 992-7, 2010.
  7. Soler ZM, Smith TL: Endoscopic versus open craniofacial resection of esthesioneuroblastoma: what is the evidence? Laryngoscope 122 (2): 244-5, 2012.
  8. Gallia GL, Reh DD, Lane AP, et al.: Endoscopic resection of esthesioneuroblastoma. J Clin Neurosci 19 (11): 1478-82, 2012.
  9. Unger F, Haselsberger K, Walch C, et al.: Combined endoscopic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). Acta Neurochir (Wien) 147 (6): 595-601; discussion 601-2, 2005.
  10. Zanation AM, Ferlito A, Rinaldo A, et al.: When, how and why to treat the neck in patients with esthesioneuroblastoma: a review. Eur Arch Otorhinolaryngol 267 (11): 1667-71, 2010.
  11. Kumar M, Fallon RJ, Hill JS, et al.: Esthesioneuroblastoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 24 (6): 482-7, 2002 Aug-Sep.
  12. Loy AH, Reibel JF, Read PW, et al.: Esthesioneuroblastoma: continued follow-up of a single institution's experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 132 (2): 134-8, 2006.
  13. Porter AB, Bernold DM, Giannini C, et al.: Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. J Neurooncol 90 (2): 201-4, 2008.
  14. Benfari G, Fusconi M, Ciofalo A, et al.: Radiotherapy alone for local tumour control in esthesioneuroblastoma. Acta Otorhinolaryngol Ital 28 (6): 292-7, 2008.
  15. Kim DW, Jo YH, Kim JH, et al.: Neoadjuvant etoposide, ifosfamide, and cisplatin for the treatment of olfactory neuroblastoma. Cancer 101 (10): 2257-60, 2004.
  16. El Kababri M, Habrand JL, Valteau-Couanet D, et al.: Esthesioneuroblastoma in children and adolescent: experience on 11 cases with literature review. J Pediatr Hematol Oncol 36 (2): 91-5, 2014.
  17. Kiyota N, Tahara M, Fujii S, et al.: Nonplatinum-based chemotherapy with irinotecan plus docetaxel for advanced or metastatic olfactory neuroblastoma: a retrospective analysis of 12 cases. Cancer 112 (4): 885-91, 2008.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el estesioneuroblastoma infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional en curso:

  • APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI-Children's Oncology Group Pediatric Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados mediante ensayo de secuenciación dirigida de última generación para más de 3000 mutaciones en más de 160 genes presentes en tumores sólidos resistentes al tratamiento o recidivantes. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

    El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información en inglés, consultar el enlace APEC1621 (NCT03155620) en el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general del cáncer infantil.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este abordaje de equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de la atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados de apoyo y la rehabilitación que les permitan alcanzar una supervivencia y calidad de vida óptimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos o hematólogos pediatras.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Especialistas en vida infantil.
  • Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. En general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento actual aceptado como estándar. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad poco común con menos de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Disease Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una "enfermedad rara" o poco común como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas; de este modo y, por definición, todos los cánceres infantiles se considerarán enfermedades raras. Tal como se indica a continuación, la designación de un tumor infantil raro o poco común no es uniforme entre los grupos internacionales:

  • En el proyecto cooperativo Tumori Rari in Pediatric Age (TREP), se define un tumor infantil poco común como el que tiene una incidencia de menos de dos casos por millón de personas por año y que no se incluye en otros ensayos clínicos.[5]
  • El Children's Oncology Group optó por definir los cánceres infantiles poco comunes según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, el melanoma y los cánceres de piel no melanomas, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de la corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[6] Estos cánceres representan casi 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[7] La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que los otros tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres poco comunes es un reto por la incidencia baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres poco comunes en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

Referencias:

  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004.
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
  5. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007.
  6. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.
  7. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed November 30, 2017.

Modificaciones a este sumario (02 / 28 / 2018)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

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Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento del estesioneuroblastoma infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Karen J. Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • R Beverly Raney, MD (Consultant)
  • Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-estesioneuroblastoma-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Última revisión: 2018-02-28